El Riñón con médula de esponja o enfermedad de Cacchi - Ricci.

 

Esta enfermedad renal afecta a los túbulos precaliciales, a modo de anomalías quísticas, muchas veces acompañada de la aparición de cálculos renales o nefrocalcitosis. En concreto, se trata de una dilatación quística múltiple y progresiva de los colectores y túbulos renales papilares.

El aspecto externo del riñón en esta enfermedad es variable, no siendo determinante para la diagnosis. En su corteza suele presentar cicatrices, y en su médula, a nivel de las papilas a parecen los quistes encapsulando los cálculos.

A nivel microscópico se localizan en los túbulos colectores, de ahí sus alteraciones electrolíticas en el paciente.

Generalmente esta enfermedad es asintomática o puede ir acompañada de cólicos, disuria, hematuria, residuo en orina.

 Fuente: nefrologiadigital.revistanefrologia.com tomado ekl 25 de noviembre de 2012 a las 03:15 AM.

Sus complicacion suele ser la litiasis, asosciada a hipercalciuria e hipocitruria. En algunos casos asociados al hiperparatiroidismo primario conlleva una nefrocalcinosis, con la consecuente formación de cálculos (fosfatos y olaxalatos).

Capítulo de libro sobre la litiasis

El Diagnóstico de esta enfermedad se puede determinar por urografía exceretora. Ya que por radiografías sólo muestran nefrocalcitosis (rayos de sol), al igual que las RMN y la TAC, pero no muestran el estado de afectación de la médula.

La evolución de la enfermedad es buena y las complicaciones llegan por parte de la insuficiencia renal, infecciones renales y cálculos, tratados con nefrostomías percutáneas. En el 30% de los pacientes se procude infecciones, siendo raros los abscesos renales.

Esta enfermedad asociada al síndorme de Beckwick-Widemann, aumenta la incidencia de tumores de Wilms, así como de hepatoblastomas.

Las recomendaciones para enfermedad son:

• Mantener una ingesta alta de líquidos.
• Realizar un adecuado manejo de la hipercalciuria, utilizando tiazidas si se considera oportuno.

Webgrafia:

Instituto Químico Biológico [Internet]; c2004-2012 [citado 25 noviembre de 2012]. Disponible en: http://www.iqb.es

Nefrología Digital [Internet]; Grupo Editorial; c2010-2012 [citado 25 de noviembre de 2012]. Disponible en: http://nefrologiadigital.revistanefrologia.com

Medline Plus. Información de salud para usted [Internet]; Rockville Pike: U.S. National Library of Medicine;c 2012[citado 25 noviembre de 2012]. Disponible en: http://medlineplus.gov/spanish